Wat is een brughoektumor?
Met de term brughoektumor wordt een gezwel bedoeld dat zich diep ten opzichte van het oor bevindt, namelijk tussen het rotsbeen van het oor en de hersenstam, namelijk de brughoek. De brughoek ligt beiderzijds aan de schedelbasis, tussen de pons of brug en de kleine hersenen. In dit gebied lopen een aantal belangrijke hersenzenuwen (gehoorszenuw, gelaatszenuw, evenwichtszenuw). Meestal gaat een brughoektumor uit van de 8ste hersenzenuw (de gehoors- en evenwichtszenuw of nervus acusticus genaamd) die ontspringt uit de pons en loopt naar de opening in het rotsbeen, de zogenaamde inwendige gehoorgang. Hier komt hij samen te liggen met de 7de hersenzenuw (de zenuw die de gelaatsspieren aanstuurt of nervus facialis). Het gezwel ontstaat meestal uit zogenaamde Schwann cellen, die in feite het omhulsel (isolatielaag) van de zenuwen vormen, de zenuwschede. Dit gezwel is bijna altijd goedaardig. Een andere naam voor deze tumor is acusticus neurinoom of nog correcter vestibulair schwannoom. De brughoektumor komt meestal eenzijdig voor doch kan in zeldzame gevallen zich aan de twee zijden manifesteren. In dit laatste geval bestaat er dan ook een verband met de erfelijke aandoening neurofibromatose (een afwijking met zeer verschillende uitingsvormen die vooral de huid en het zenuwstelsel aantast). Een bepaalde vorm van deze ziekte, meestal neurofibromatose type 2 of kortweg NF2 genoemd, wordt gekenmerkt door het beiderzijds voorkomen van het vestibulair schwannoom.
Wat zijn de verschijnselen?
In het geval van het acusticus neurinoom of vestibulair schwannoom ontstaan de eerste verschijnselen doordat het gezwel dat uitgaat van de zenuwschede van de 8ste hersenzenuw gaat drukken op de zenuwen. Hierdoor zal de zenuw aan de kant van het gezwel minder goed gaan werken. De 8ste hersenzenuw brengt normaal signalen uit het gehoors- en evenwichtsorgaan, dat ligt in het rotsbeen, over naar het gehoors- en evenwichtscentrum in de hersenen. De meest voorkomende beginklachten zijn dan ook een gehoorsdaling en oorsuizen. Duizeligheid komt daarnaast ook vaak voor en wordt meestal aangegeven als een gevoel van onzekerheid ter been. Bij verdere groei van de tumor kunnen ook de andere hersenzenuwen in de verdrukking komen. Het gaat hierbij meestal om de 5de hersenzenuw (nervus trigeminus), die verantwoordelijk is voor het gevoel in het aangezicht. De verschijnselen die hierbij optreden zijn pijnlijke gevoelsstoornissen in het aangezicht, of een ongevoeligheid van een deel van het gelaat. Ook kan de 7de hersenzenuw die verantwoordelijk is voor de motoriek van de gelaatsspieren uitvallen met als gevolg meestal een gedeeltelijke verlamming van de gelaatsspieren aan de aangetaste zijde. Dit laatste houdt in dat aan dezelfde zijde de mondhoek gaat hangen en het oog minder goed gesloten kan worden. Bij heel grote tumoren kunnen ook de nog lager gelegen hersenzenuwen (slikzenuw, ademhalingszenuw) uitvallen. Daarnaast kan er een stoornis optreden in de hersenvochtcirculatie, waardoor een waterhoofd of hydrocefalie ontstaat, met als klachten hoofdpijn, slecht zien, braken en sufheid. Door druk op de hersenstam kunnen de signalen, die vanuit de hersenen naar het ruggenmerg doorgestuurd worden, onderbroken worden met uitval van belangrijke lichaamsfuncties als gevolg. Zowel de situatie waarbij er een waterhoofd optreedt als die waarbij er druk op de hersenstam wordt uitgeoefend door het gezwel zijn levensbedreigend. Hoofdpijn kan ook als klacht optreden bij relatief kleine tumoren, zonder dat er hierbij sprake is van een stoornis in de hersenvochtcirculatie.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Het is van groot belang om in een vroeg stadium de diagnose te stellen. Belangrijke groei van de tumor kan onherstelbare zenuwbeschadiging veroorzaken en kan in geval van zeer uitgesproken groei levensbedreigend zijn. Daarnaast neemt het operatierisico en de kans op complicaties toe bij grotere tumoren. Meestal wordt aan de hand van een aantal typische ziekteverschijnselen, zoals eenzijdige gehoorsdaling of oorsuizen, de diagnose vermoed. De patiënt wordt dan naar de NKO-arts verwezen voor het stellen van de diagnose. Hij maakt hierbij voornamelijk gebruik van aanvullend gehoorsonderzoek, eventueel gevolgd door een evenwichtsonderzoek. Dit onderzoek kan aantonen of er een afwijking in de brughoek dient gezocht te worden. Het aangewezen beeldvormend onderzoek om de diagnose te bevestigen is de MRI-scan van het hoofd, waarmee zelfs zeer kleine tumoren van slechts enkele millimeters aangetoond kunnen worden. Natuurlijk is niet iedere duizeligheid het gevolg van een brughoektumor. Integendeel, duizeligheid is een heel veel voorkomende klacht met een scala aan oorzaken, die vaker niet dan wel het gevolg zijn van een brughoektumor.
Wat zijn de behandelingsopties?
Meestal wordt een afwachtende houding aangenomen. In vele gevallen (vooral bij oudere patiënten) groeit de tumor weinig of niet. Zelfs na jarenlange opvolging kunnen bepaalde tumoren zeer stabiel blijven. Uit onderzoek is gebleken, dat de groei van de tumor niet altijd goed voorspelbaar is. Meestal groeit de tumor traag, d.w.z. 1 à 2 mm per jaar, maar soms kan de tumor ook jarenlang niet groter worden. Daarom kan in sommige gevallen besloten worden om niet direct tot behandeling over te gaan, maar eerst het natuurlijke verloop te volgen en pas een behandeling in te stellen bij aangetoonde groei. De patiënt zal aldus een eerste maal terug gescand worden na 6 maanden om groei na te gaan. Indien bij de eerste controle na 6 maanden geen groei aangetoond kan worden, zal de patiënt jaarlijks opgevolgd worden met MRI-scan. Hierbij is het niet uitgesloten dat ondanks afwezigheid van groei het gehoor stilaan toch zou uitdoven. Het doel van de behandeling is schade te voorkomen, die ontstaat door groei van de tumor. De meest effectieve methode om dit doel te bereiken is de chirurgische verwijdering van de tumor. Omdat aan een dergelijke operatie een zeker risico is verbonden, is een alternatieve behandeling ontwikkeld, de zogenaamde stereotactische bestraling. Hierbij wordt de tumor niet weggenomen, maar door straling in zijn groei gestopt.
Wait-and-scan
Indien bij de eerste controles na 6 en 12 maanden geen groei aangetoond kan worden, zal de patiënt verder jaarlijks opgevolgd worden met MRI-scan. Hierbij is het niet uitgesloten dat ondanks afwezigheid van groei het gehoor stilaan toch zou uitdoven.
Operatief ingrijpen
Bij de operatieve behandeling van brughoektumoren wordt gebruik gemaakt van microchirurgische technieken. Om de kans op beschadiging van de aangezichtszenuw tijdens de operatie te verkleinen wordt gebruik gemaakt van een z.g. zenuwstimulator. Er bestaan verschillende operatieroutes. De keuze zal afhangen van de grootte van de tumor en de gehoorsfunctie, maar vooral van de voorkeur en de ervaring van de chirurg. Brughoekoperaties worden in onze dienst gezamenlijk uitgevoerd door neurochirurg en NKO-arts. De gecumuleerde kennis en kunde wordt aangewend ter optimalisatie van de verzorging en de kansen op een goed resultaat.
I. Retrosigmoïdale route
De klassieke otoneurochirurgische benadering is via de achterste schedelgroeve, de zogenaamde retrosigmoïdale benadering (beperkte suboccipitale benadering). Deze is geschikt voor voornamelijk mediaal gelegen tumoren en kan ook gebruikt worden in een geval waarbij men probeert het gehoor te sparen. De ingreep wordt onder algehele narcose uitgevoerd. Het hoofd van de patiënt wordt gefixeerd in een hoofdsteun. De huidsnede verloopt boogvormig, enkele centimeters achter het oor. Om toegang te krijgen tot de brughoek wordt een kleine opening gemaakt in de schedel en het onderliggende hersenvlies. Het gedeelte van de kleine hersenen, dat de brughoek afsluit wordt voorzichtig opzij gehouden door een spatel (zie figuur). Het gedeelte van de tumor dat in de brughoek ligt komt zo in beeld. Om de kleine tumor goed te kunnen zien en veilig te verwijderen wordt gebruik gemaakt van de operatiemicroscoop en microchirurgisch instrumentarium. In eerste instantie wordt de tumor van binnenuit uitgehold, waardoor er ruimte ontstaat om het kapsel van zijn omgeving te bevrijden. Dit gebeurt voorzichtig om de aangezichtszenuw en hersenstam niet te beschadigen. Vaak zien we de aangezichtszenuw niet direct, omdat het gezwel deze verbergt. We maken dan gebruik van een zogenaamde zenuwstimulator om de zenuw op te sporen. Om de tumor uit de inwendige gehoorgang te halen moet deze gang met een microboor open geboord worden om goed overzicht te hebben en de tumor veilig te kunnen losmaken van de aangezichtszenuw. Uiteindelijk zal het aangetaste deel van de achtste hersenzenuw, waarvan de tumor uitgaat, ook verwijderd worden. Na verwijdering van de tumor wordt het hersenvlies gesloten. Het schedeldefect kan eventueel weer opgevuld worden met het verwijderde botmateriaal en de huid wordt vervolgens gesloten. Na de operatie is het gebruikelijk dat de patiënt geobserveerd wordt op de intensive care afdeling om vroegtijdig complicaties te kunnen opsporen en te kunnen behandelen. Na deze fase wordt de patiënt overgebracht naar de verpleegafdeling voor het verdere herstel. Het is gebruikelijk dat de patiënt in het ziekenhuis blijft totdat de wond volledig genezen is. Dit duurt ongeveer een week.
II. Translabyrinthaire route
Een andere chirurgische benadering is de translabyrinthaire benadering. Deze is geschikt voor kleine en grote tumoren, zeker als het gehoor volledig uitgevallen is. De benadering gebeurt via een incisie achter het oor, het rotsbeen wordt vrijgemaakt, het bot rond het labyrint (of evenwichtsorgaan) wordt met een microboor geopend en wordt de inwendige gehoorgang benaderd. Hierdoor verkrijgt men een goed zicht van het diepe gedeelte van de inwendige gehoorgang. Hier wordt de tumor ook onder operatiemicroscoop en microchirurgie verwijderd. De tumor wordt ook van binnen uit uitgehold. Hierdoor zal het volume van de tumor verminderen en kan het kapsel beter bevrijd worden. De omliggende zenuwen kunnen dan ook vrijgemaakt worden met bijzondere aandacht voor de aangezichtszenuw. Aangezien het binnenoor uitgeboord wordt, is gehoorsparing via deze benadering niet mogelijk. Dit is meestal het geval bij grote tumoren of tumoren waarbij het gehoor reeds uitgevallen is. Op het einde van de ingreep wordt het schedeldefect opgevuld met vetweefsel gepreleveerd ter hoogte van de buikwand. Na de operatie wordt de patiënt ook geobserveerd op de intensieve zorgafdeling om vroegtijdige complicaties op te sporen en te kunnen behandelen. Normaliter kan de patiënt na 1 dag de verpleegafdeling vervoegen. De patiënt dient meestal 1 week verder gehospitaliseerd te worden.
III. Middle Fossa route
Een derde benadering is via de middelste schedelgroeve ook middle fossa benadering. Hierbij wordt een incisie uitgevoerd boven het oor. Deze ingreep is geschikt voor zeer kleine tumoren waarbij het gehoor goed gespaard is gebleven. De toegang wordt verkregen via een botluikje in de schedel boven het rotsbeen. Deze toegangsweg is echter ietwat moeilijker wat de gelaatszenuw betreft.
De stereotactische bestraling
Onder stereotactische bestraling wordt verstaan het selectief bestralen van de tumor welke niet weggenomen wordt doch door straling wordt de groei van de tumor gestopt. Het gezwel kan in een aantal gevallen soms kleiner worden. De stereotaxie houdt in dat met behulp van een driedimensioneel lokalisatie apparaat het doelwit zeer nauwkeurig wordt bepaald. Ook dient de stralingsdosis voor het omgevend gezonde weefsel zo goed mogelijk beperkt te worden. De behandeling gebeurt onder plaatselijke verdoving waarbij het hoofd wel gefixeerd wordt in een hoofdsteun zodat de bestraling uiterst nauwkeurig kan worden verricht. De keuze bestaat tussen het eenmalig uitvoeren van de bestraling of de zogenaamde gefractioneerde behandeling, waarbij de bestraling verdeeld wordt over een aantal achtereenvolgende dagen, in plaats van één grote dosis op één dag. Over het algemeen wordt aangenomen, dat de kans op complicaties kleiner is bij de bestraling dan bij operaties. Daar staat tegenover dat de bestraling niet altijd effectief is en dat dan alsnog een operatie moet worden uitgevoerd.
Wil u meer weten over brughoektumoren?
Uitgebreide informatie over brughoektumoren is steeds te verkrijgen via onze artsen.
Let op!
De informatie hierboven is de beschrijving in grote lijnen. In elk individueel geval zal het verhaal steeds wat kunnen afwijken van hetgeen hierboven werd beschreven.